햇빛 노출되면 피부암등 생겨

미국 캘리포니아주 새크라멘토에서 북쪽으로 1백10km떨어진 조그마한 도시메리디안-이곳의 해리슨일가는 동네사람들로부터 {흡혈귀}라는 놀림과 박해를받으며 산다.이 모든 것은 해리슨가의 두 딸 때문이다. 9살난 하이메와 7살의 쉐리는 햇빛을 견디지못해 낮에는 집안에 갇혀살고 어두워진뒤라야 밖엘 나갈 수 있는색소성간피증환자인 탓이다.

색소성건피증은 환자가 햇빛에 노출되면 피부암, 실명, 신경장애가 발생하는희귀한 유전병으로 심한 경우 환자가 사망하는 수도있다.

두 소녀는 낮에는 희미하게 조명된 집안에서 시간을 보낸다. 이 아이들이 나가 놀거나 학교-발레학원-유도학원엘 갈 수 있는 시간은 땅거미가 진 후 또는새벽 동이 트기전 뿐이다.

두 딸이 이 이상한 유전병 진단을 받은 이후 지난 8년동안 해리슨일가는 햇빛없는 어슴푸레한 세계에서 사는데 익숙하게 되었다. 이들이 이웃사람들에게바라는 것은 이들의 이러한 올빼미생활을 이해해달라는 것이다.색소성건피증 유전자를 가진 사람은 약??만명에 한명꼴로 매우 드물다. 이유전자는 더군다나 렬성유전자이기 때문에 부모가 모두 이 유전자를 가져야자식에게 유전된다. 유전되는 경우에도 그 가능성은 4분의 1이다.하이메는 오로라에서 살 때인 아기때 이 증상이 나타났다.

하이메는 해만 보면 피부가 심하게 탔다. 의사들은 처음엔 무슨 알레르기증상인 것으로 생각했다. 1986년 가족이 야영을 떠났을 때 하이메는 피부 곳곳에 물집이 생기고 눈이 퉁퉁 부어오르고 입술이 바싹 말라 갈라지면서 물조차마실 수 없게 되었다.

입원해서 피부생검을 받은 결과 색소성건피증 진단이 내려졌다. 의사는 하이메가 결국 피부암인 흑색종으로 오래 살지못할 것이라고 했다. 그후 얼마 있다가 쉐리도 비슷한 증상이 나타났고 피부검사 결과는 마찬가지였다.그후 해리슨부부는 집안을 외부와 철저히 차단하고 밤중에만 외출을 하는 올빼미생활을 시작했다.

그렇게 한 것이 효과가 있었는지 색소성건피증 환자는 대개 7살이전에 피부암이 발생하는데 하이메와 쉐리는 아직 건강하다.