한국뇌연구원, 베타-프로펠러 단백질 연관 신경변성 병변 주요인 완화 방법 밝혀내

베타-프로펠러 단백질 연관 신경변성(BPAN) 환자의 철 축적 완화 방법을 밝혀낸 연구진. 한국뇌연구원 제공.

한국뇌연구원은 난치성 뇌질환 중 하나인 베타-프로펠러 단백질 연관 신경변성(BPAN) 환자의 철 축적 완화 방법을 발견했다고 20일 밝혔다.

이번 연구는 한국뇌연구원 신경회로 연구그룹 문지영 박사 연구팀과 양산부산대병원 이재혁 교수가 함께 했다.

공동연구팀은 선행 연구에서 BPAN 환자 유래 섬유아세포에서 생체 내 독성을 가지는 철의 대부분이 리소좀에 축적되고, 신경영양인자인 L-세린(L-serine)이 리소좀의 효소 활성화에 긍정적인 영향을 준다는 것을 확인했다.

연구팀은 이번 연구를 통해 L-세린이 리소좀 내 비정상적으로 쌓인 철 축적을 완화시킬 뿐 아니라, 철환제로는 확인할 수 없었던 활성산소의 감소, 오토파지 현상의 회복 및 리포푸신 감소를 통해 BPAN 환자의 세포 내 독성을 감소시켜 세포 기능 회복에 긍정적인 효과를 줄 수 있다는 사실도 밝혀냈다.

공동연구팀은 "이번 연구 결과를 바탕으로 L-세린이 BPAN 환자의 철 축적 완화 및 독성 감소에 효과적이라는 것을 알 수 있었다"며 "국내에서 NBIA 연구를 주도하는 양산부산대병원과 한국뇌연구원은 앞으로 다기관 협력을 통해 환자들을 발굴하여 임상 연구를 진행할 계획"이라고 밝혔다.

이번 연구는 한국뇌연구원 이혜은, 정민교 연구원이 공동 1저자로 참여했으며, 국제학술지인 'Free Radical Biology and Medicine (IF:7.4)' 최신호에 게재됐다.